宝宝内脏挂肚皮外 为广西首例坎特雷尔五联征患者

可怜宝宝 内脏挂在了肚皮外

这是广西首例坎特雷尔五联征患者，目前已实施手术

广西新闻网-当代生活报讯（记者 徐哲） 3月15日上午10时，出生不足一个月的朱姓宝宝，躺在自治区妇幼保健院新阳院区新生儿科的育婴箱中正在酣睡，躯干仍包着一大块纱布。朱宝宝不知道，他的出生给父母带来的不是喜悦，而是担忧。

朱宝宝是个男婴，今年2月21日在区妇幼出生，出生后发现他的肚子上有一个6×8cm大小的膨出物，医生检查后发现朱宝宝患了罕见的坎特雷尔五联征。据介绍，该病在国内目前仅报告有20多例，广西还是头一例。

区妇幼小儿外科副主任石群峰称，经检查，朱宝宝的肚脐腹壁、胸骨下段、膈肌前部及心包缺损，正常情况下，膈肌将躯干分为胸腔和腹腔，由于膈肌前部半月形缺损，朱宝宝心脏从胸腔掉落到腹腔，并和肝、胃、肠等脏器一起膨出在体外。同时还发现朱宝宝的心脏患有先天性室间隔缺损，右肺发育不良。

因为内脏挂在了肚皮外，如果不及时手术将危及朱宝宝的生命。在明确诊断后，医生马上为朱宝宝实施手术。手术进行了3个多小时，医生将心包膜分出来拉近，再缝起来兜住心脏。心脏归位后，再将左边的一部分横膈膜移到右边来分隔胸腔和腹腔；然后再将肝、胃、肠等脏器复位，最后是补肚子。

石群峰表示，手术很成功，朱宝宝在新生儿科育婴箱现已待了20多天，各项生命体征趋于平稳。先天性心脏病目前还没有做，要等到朱宝宝长到2至3岁后，才能做先天性心脏病手术。

据介绍，朱宝宝的父母来自崇左市宁明县，母亲在孕23周时B超产检，就发现胎儿畸形，不仅是脐膨出，还有心脏室间隔缺损，永存左上腔静脉。医生告知孕妇后，孕妇在与家人商量后，决定生下孩子。

为何朱宝宝会发生如些严重的畸形？石群峰表示，目前坎特雷尔五联征还没有明确的病因，不过有专家怀疑与基因突变有关。预防该类先天性疾病的发生，女性孕前一定要检查，孕中要按月产检，是可以发现胎儿的一些异常状况的。

【知多点】

什么是坎特雷尔五联征？

坎特雷尔（Gantrell）五联征是一种先天性发育畸形，发病率在百万分之五以下。资料显示，截至2013年，该病在全球范围内仅记录了200多例。

该病包括胸骨裂、胸骨下段缺损，膈肌前部半月形缺损，心包壁层缺如与腹腔交通，脐部腹部壁缺损，心脏畸形，所以叫五联征。该病以发现者——坎特雷尔的名字而命名。